قد يكون هذا المرض من الامراض النادرة ولكنه يعتبر من امراض تليف الرئة علماً أن معظم اصاباته تكون من الدرجة البسيطة وفي الغالب تصيب الغدد الليمفاوية في منطقة جدع الصدر حيث ان 90% من المرضى يوجد عندهم تضخم في الغدة الليمفاوية بالاضافة الى ذلك فان مرض اللحمانية يصيب الاعصاب و الجلد والعين و احيانا القلب والكبد والطحال.
معظم مرضى اللحمانية وخصوصا مرضى اللحمانية في المراحل الاولى يكتشفوا عن طريق الصدفة عند اجرائهم صورة الصدر السينية العادية والتي تظهر تضخمات في العقد الليمفاوية او ان يكون المريض قد حضر من اجل معالجة شيء اخر فالتضخمات قدتكون بدون اعراض يعيش معها المصاب لفترات طويلة دون ان يشعر فيها وهنالك جزء صغير من المرضى يعانون من مسائل تتعلق في الجلد او العين حيث يعبر هذا المرض عن نفسه بوجود طفح جلدي وخاصة عند منطقة الوجه يكشفها طبيب الجلدية بالتعاون مع طبيب الصدرية وكذلك احيانا يكتشفها المختص عند اجراء بعض فحوصات الدم والتي تشير الى ارتفاع نسبة الكالسيوم بنسبة عالية .
يصاب المرض حوالي 20 شخص من كل 100000 شخص سليمينوتزداد هذه النسبة في الدول الاسكندفانية
بالنسبة الاعراضفان الاعراض تاتي صامتة وتكتشف عندما ياتي المريض الى الطبيب بالصدفة بعد اجراء الصور الشعاعية او ان يكون المريض يعاني من سعال جاف مع الام في الصدر غير نمطية وبعد اجراء الفحص السريري للمريض باجراء فحوص شعاعية ومخبرية متقدمة يتبعها اجراء تنظير واخد خزعات من الرئة او استعمال منظار جذع الصدرلاخذ عينة من الغدد الليمفاوية المتضخمة وارسالها الى الفحص النسيجي .
تضخم الغدة الليمفاوية يحدث ايضا في العديد من الامراض مثل مرض السل او التهابات الفطريات الرئوية او الاورام السرطانية واورام الاجهزة الليمفاوية و لذلك يفضل ان تجرى الصورة الملونة للصخزعة من الجلد عن طريق المنظار داخل غرفة العمليات للتاكد من تكوين تلك الغدة الليمفاوية وتحديد سبل العلاج.
اجراء فحص كفائة الرئة داخل العيادة فحص كفائة الرئة لدى مرضى اللحمانية يتفاوت قد يكون طبيعي وقد يكون وجود قصور من الدرجة الثالثة او الرابعة حيث انه في المرحلة الاولى وعندما يكون فقط تضخم في الغدد الليمفاوية لا يوجد تضرر في الانسجة الرئوية لذلك فان نسبة الاكسجين وكفائة الرئة تكون بالمجل طبيعية ولكن في المرحلة الاولى والثانية والثالثة والرابعة يبدا النسيج الرئوي بالتضرر وذلك بوجود بداية للتليفات البسيطة من جهة او من جهتين مما يؤدي الى نقصان في وظائف الرئة وبالتالي تبدا الاعراض عند المريض بشكل اكبر.
عند التشخيص بالاشعة يوجد هناك معايير متعددة لمرض اللحمانية حيث انه في البداية يجب تحديد وجود تضخم الغدد الليمفاوية كما اسلفنا ووجود تضرر في الانسجة الرئوية واستبيان مدى هذا التضرر الذي يبدا بوجود تليفات اعتيادية الى وجود تكيسات في قاع الرئة وفي مرحلة من المراحل المرحلة الرابعة اسوا مرحلة وجود تكيسات في الرئة.
في حال تشخيص المرض عن طريق السيرة المرضية واجراء الفحص السريري والاطلاع على فحوصات الدم والتي هي بالمجمل فحوصات تجري لاستثناء امراض اخرى اواثبات نشاط هذا المرض والاطلاع كذلك على الصور الشعاعية والتاكد من الصورة الطبقية والاطلاع على الفحص النسيجي الذي اخذ عن طريق المنظار في العملية الجراحية يبدا هناك مرحلة علاج مرض اللحمانية حيث ان مرض اللحمانية في المرحلة الاولى عندما يكون فقط تضخم في الغدد الليمفاوية قد يترك فقط للمراقبة اذ يراقب المريض من حيث الاعرض وزوال او انكماش الغدد الليمفاوية التلقائي وهناك العديد من الحالات بنسبة لا تتجاوز 30-40% قد يكون هناك شفاء تلقائي دون علاج وهناك نسبة من مرضى اللحمانية يستكملون العلاج بسبب نشاط المرض او سيرة الغير طبيعي حيث انه يتطور المرض من اللغدد الليمافوية وينتشر الى الرئتين وقد ينتشر الى اعضاء اخرى مثل الكبد والطحال كما اسلفنا سابقاً.
من هم الشريحة الذين يحتاجون الى علاج مباشر منذ بداية التشخيص اولاً:من هم الشريحة الذين يصابون بمرض اللحمانية العصبي ان سابط الاعصاب او النسيج الدماغي يستدعي العلاج المباشر.
ثانياً:هؤلاء المرضى الذين ياتون مع اصابات جلدية يعالج مباشرة.
ثالثاً: هؤلاء الذين يقدمون الى العيادة مع ارتفاع شديد في نسبة الكلس وهذا سبب مرده ان الغدد الليمفاوية والانسجة الليمفاوية تبدا بنشاط فرز الكلس المفرط مما يؤدي الى اعطال وظائف الاعضاء وسير عمل القلب.
رابعاً: هناك شريحة عمرية فوق 45 عام او تحت 10 سنوات يجب ان تعالج فورا من اجل تخفيف مخاطر هذا المرض
العلاج . بمركبات الكورتكاستيرويدات عن طريق الفم او عن طريق البخاخات بلاظافه للعلاجات المكمله والداعمه الاخرى.
الدكتور حسن قاسم جعفر
أخصائي الامراض الصدرية والعناية الحثيثة
أمراض الجهاز التنفسي والربو والحساسية
