JMDهو أحد الأمراض الجلدية النادرة التى تصيب الجلد
وتتميز بوجود حساسية شديدةا جدا لآشعة الشمس وتتميز بجفاف الجلد وظهور البقع البنية على الوجه مع انتشار ظهور سرطانات الجلد المختلفة. ويعزى سببه إلى وجود خلل في التركيب الجيني أو ما يعرف بالدي إن إي.
- اعراضه:
يمر مرض الجلد المصطبغ بثلاث مراحل من التغيرات التى تظهر على الجلد والتى يمكن وصفها كما يلي:
مرحلة اولى
يكون الطفل ما بين سن واحد سنة وسنتين او ظهور فى شهور مبكرة بعد الولادة وتظهر علامات الحساسية للشمس واحمرار الوجه كلما تعرض للشمس وجفاف للجلد وظهور بقع بنية على مناطق التعرض للشمس ووجود قشور على الجلد
مرحلة ثانية
زيادة البقع الجلدية وظهور ضعف جلدي وحدوث الشعيرات الدموية التى تظهر فى الغالب فى اماكن التعرض للشمس أيضا
مرحلة ثالثة
تزداد مرحلة الأصابة بسرطان الجلد او اورام الجلد قبل سن العشرين وبنسبة تصل الى 80 بالمائة وهذا يعنى انه هناك دائما أمل فى عدم حدوث هذا للطفل وهذه علامة جيدة رغم المعوقات الكبيرة والأحتياطات المستمرة للطفل فى الوقاية
مشاكل قد تتعرض لها العين
ضعف الرؤية
تدمير لمنطقة الجفون
التهابات الملتحمة
عتامة القرنية
العمي فى حالات اخري ومتأخرة
مشاكل عصبية
حدوث ضعف او قلة فى القدرة على التحكم فى رد الفعل
التعرض لضعف السمع
ضعف التحصيل العلمي والتحكم فى حالات متأخرة
المضاعفات الخطيرة لمرض جفاف الجلد المصطبغ
يمكن ان يحدث سرطان للجلد بانواع كثيرة
يمكن ان تصيب العين مراحل متقدمة من المرض وتسبب العمي ان لم يتم المتابعة
المشاكل العصبية المتأخرة
يمكن ان يحدث سرطان اللسان
علاج جفاف الجلد المصطبغ
- العلاج:
- لا يوجد علاج محدد لهذا المرض ولكن الوقاية مفيدة جدا وتعتبر علاج جيد فى تقليل الأعراض التى تصيب الجلد والجسم.
- ازالة اى ظهور لورم الجلد من خلال طبيب الجلدية
- الريتينويد عن طريق الفم والكبسولات لتقليل الأصابة بالسرطان الجلدي
- فلورويوراسيل 5 الموضعي
- متابعة طبيب العيون مهمة حدا وطبيب الأعصاب
- ترقيع بعض مناطق الجلد وبخاصة الوجه فى بعض الحالات
- الوقاية من أشعة الشمس:
طاقية للرأس للوقاية من الشمس ونظارة.
ملابس فى الغالب بيضاء وذات اكمام وتجنب الحر الشديد للطفل
ارتداء طاقية أو كاب للرأس ويغطي الوجه ايضا
وضع كريم واقي للشمس كل ساعتين للطفل فى حالة الخروج ويكون ذات عامل الحماية 30 فما فوق لا يحتوى على عطور أو مواد مسببة للحساسية
تجنب أوقات الشمس بعد العاشرة وقبل الخامسة عصرا إلا للضرورة
شرب كميات المياه الطبيعية اليومية
وضع نوافذ تمتص الضوء أو تقوم بفلترة الضوء على نوافذ البيت
متابعة نسبة الحديد وفيتامين د بالجسم ويمكن تناول أغذية تحتوى عليهم
وضع المرطبات على الجسم بكثافة داخل البيت وعلى جميع اجزاء الجسم وبخاصة المناطق الأكثر عرضه للشمس ومنها مواد الجليسرول ومواد اليوريا كريم وتعتبر مهمة جدا للحفاظ على حيوية وليونة ونضارة الجلد مرتين يوميا على الأقل.
د. غدير بديع الكيلة
أخصائية جلدية وتجميل الجلد والليزر
الانتقال لصفحة الدكتورة غدير الكيلة
