JMD إن هذا المرض النادر هو شكل من أشكال التهاب
الأوعية الدموية التي تظهر في معظم الأحيان مع تقرّح الغشاء المخاطي ومشاكل بصرية. يؤثر المرض أيضاً على الجهاز الهضمي، الرئوي، العضلي والعصبي. يمكن أن يسبّب الوفاة من جرّاء تمزّق الأوعية الدموية ومضاعفات عصبية حادّة، لذلك فالمعالجة الفورية هي ضرورية.
التشخيص :
تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في العشرينات والثلاثينات من عمر المريض، ولكنه قد يصيب كل الأعمار، يمر المرض بحالتين متعاقبتين على الدوام، الأولى الحالة الحادة والتي تظهر فيها الأعراض، والثانية الحالة الكامنة والتي تختفي فيها الأعراض، وتتعاقب هاتان الحالتان باستمرار، وتبعا لذلك فقد نجد مريض يعاني من الأعراض بصفة دائمة أو دورية، وكذلك ربما تكون الأعراض قوية ومؤلمة وربما تكون خفيفة، يصيب هذا المرض الأوعية الدموية من شرايين وأوردة، وكذلك قد يصيب شبكية العين، المخ، المفاصل، والأمعاء. أما تشخيص المرض، فالعلامة الرئيسية للمرض هي التقرحات المتكررة في الفم، وغالبا ما تكون مؤلمة ومزعجة للمريض وغير فيروسية الأصل، وهذه عادة ما تحدث عند كل المرضى بهذا المرض، وإضافة لذلك تظهر بعض أو كل العلامات الثلاث التالية، فظهور علامتين من الثلاث إضافة إلى تقرحات الفم يؤكد التشخيص لهذا المرض، وقد تظهر أيضا علامات أخرى تساعد على تأكيد التشخيص في بعض المرضى، ولكن ليس شرطا ظهور كل هذه الأعراض:
تقرحات في الأعضاء التناسلية مشابهة لتلك التي ظهرت في الفم.
التهابات في بعض أو كل أجزاء العين.
التهابات وطفح جلدي.
التهابات في الأوردة تحت الجلد.
تكون خثرات وتجلط للدم في الأوردة تحت الجلد.
انسداد في الأوعية الدموية.
صعوبة في الحركة، الكلام، وضعف الذاكرة (علامات تأثر الجهاز العصبي المركزي).
صداع عنيف وتصلب الرقبة.
آلام شديدة في المفاصل قد تؤدي إلى عدم القدرة على الحركة.
مغص، إسهال، براز مصحوب بدم، تقرحات في جميع أجزاء الجهاز الهضمي.
مشاكل في عمل الكلى.
التهابات في الرئتين والحويصلات الهوائية.
تعب عام في جميع أنحاء الجسم وهزال.
عدم انتظام في عمل القلب مثل تسارع أو تباطؤ دقات القلب.
الألية الامراضية:
حتى الآن لا يعرف بالتحديد ما هو السبب الرئيسي لهذا المرض، ويعتقد البعض أن عناصر البيئة الخارجية، أو فيروس مجهول الهوية، أو ربما بكتيريا، قد تؤدي إلى ظهور الأعراض عند الأشخاص الذين يحملون الصفات الوراثية HLA:B5,B1
د. رشا رشيد
البورد الأردني في اختصاص الجلدية و التناسلية من الخدمات الطبية الملكية
- اختصاص الليزر و جراحة الجلد من جامعة القاهرة, القصر العيني
